Analyse des freins à l’accès précoce aux soins palliatifs pédiatriques chez les personnes atteintes de maladie lysosomale

Le projet PAL-LY-PRÉCOCE vise à analyser les facteurs qui influencent l’accès précoce aux soins palliatifs pédiatriques (SPP) chez les enfants atteints de maladies lysosomales. Bien que les SPP soient aujourd’hui reconnus comme une composante essentielle de la prise en charge des maladies graves et évolutives de l’enfant, leur introduction dans les parcours de soins reste souvent tardive. Cette situation peut limiter les bénéfices potentiels de ces dispositifs pour les enfants et leurs familles, notamment en termes de qualité de vie, d’accompagnement psychosocial et d’anticipation des besoins.

Dans le contexte spécifique des maladies lysosomales, pathologies rares caractérisées par une grande hétérogénéité clinique et des trajectoires évolutives complexes, les conditions d’introduction des SPP demeurent encore peu documentées. Le projet propose d’explorer les freins et les leviers qui influencent cette temporalité d’accès aux SPP.

La méthodologie repose sur des entretiens semi-directifs avec des patients, les membres de leur familles et/ou aidants (incluant les membres de la fratrie si jugé utile par les parents), des spécialistes des maladies lysosomales, des professionnels de soins primaires et spécialisés et éventuellement des membres d’associations tel que VML. Les entretiens seront réalisés en France (métropolitaine et DOMs TOM) avec un échantillon d’au moins une vingtaine d’entretiens. La taille de l’échantillon sera ajustée en fonction de la saturation des données, selon le principe de redondance thématique observée dans les entretiens (Guest, G., Bunce, A., & Johnson, L., 2006).

La transcription des données pourra être faite grâce à copilot (pour garantir le maintient des données au sein du CLB). L’analyse des données recueillies vise à identifier les dimensions organisationnelles, relationnelles et représentationnelles susceptibles d’influencer la manière dont les SPP sont proposés, perçus et mobilisés dans les trajectoires de maladie. Les résultats attendus doivent permettre de mieux comprendre les obstacles à l’intégration précoce des SPP et d’identifier des pistes d’amélioration des pratiques et des dispositifs d’accompagnement.

En produisant une analyse fine des expériences et des pratiques professionnelles, le projet ambitionne de contribuer au développement de recommandations visant à favoriser un accès plus précoce et plus adapté aux SPP pour les enfants atteints de maladies lysosomales et leurs familles.